Sindromul Crouzon – Aspect clinic


Sindromul Crouzon – Aspect clinic

Sindromul CrouzonIntreg organismul reprezintă rezultatul interacţiunilor ce au loc la nivelul corpului uman.

Incă din stadiul de embrion, trăsăturile viitorului copil se dezvoltă iar genele îşi exprimă caracterul, fiind influenţate şi de mediul de viaţă.

Pentru a fi siguri că viitorul copil este sănătos, ma ales în cazul familiilor în care riscul de a dezvolta anomalii este prezent, există posibilitatea de a se efectua testări genetice.

Prin aceste tipuri de teste, mostrele de ADN obţinute din probe de sânge, os, păr sau alte ţesuturi sunt examinate şi se poate depista riscul pentru dezvoltarea anomaliilor.

Astfel, se analizează numărul genelor, aranjarea şi caracteristicile cromozomilor.

Testarea genetică ar trebui să fie o examinare de rutină mai ales în cazul în care există preocupări ale existenţei un risc crescut de a face o anumită boală ce are agregare genetică.

Informaţia obţinută în urma acestor teste este utilă pentru a se putea lua decizii importante referitoare la evoluţia sarcinii.

Sindromul Crouzon reprezintă afecţiunea în care conturul feţei este deformat prin apropierea exagerată a oaselor.

Cel mai frecvent, osul maxilar prezintă cel mai mare grad de afectare. Ca mod de instalare al acestui sindrom, menţionăm calea ereditară.

De asemenea, sindromul Crouzon poate să apară ca şi caz izolat, fără agregare familială.

Este perceput ca un defect de dezvoltare la nivelul primului arc branhial, din care derivă oasele feţei.

Ambii părinţi pot să trasmită acest sindrom care poate să afecteze în mod egal ambele sexe.

Oasele feţei sunt în strânsă legătură cu forma arcadelor dentare şi, per total, cu funcţionarea aparatului dento-maxilar.

Orice modificare a oaselor maxilare va avea urmări de grade dferite de severitate la nivel dentar.

Manifestările întâlnite la nivel dentar:
  • Ocluzie de clasa a-IIIa – în mod fiziologic, ocluzia este de clasa I.
    Aceasta înseamnă că dinţii mandibulari sunt aşezaţi uşor mai spre mezial faţă de omologii superiori, ceea ce duce la o arcadă inferioară mai scurtă.
    Acest mic decalaj dintre arcade se iniţiază odată cu obiceiul de supt la sânul mamei.
    Aspectul mezializat al arcadelor duce la o bună funcţionare al întregului aparat stomatognat.
    Pe de altă parte, în ocluzia de gradul III, dinţii mandibulari sunt foarte mult mezializaţi.

    Aceasta înseamnă că, prin poziţia deosebit de avansată a mandibulei, dinţii inferiori pot să îi circumscrie pe cei superiori, ducând la un raport inversat de ocluzie.

  • Maxilar de dimensiune redusă – în cadrul procesului de creştere, oasele masivului facial se dezvoltă în armonie, în concordanţă cu vârsta copilului.In cadrul sindromului Crouzon, în schimb, maxila rămâne subdezvoltată, stagnând în cadrul procesului de creştere. Astfel, rezultă o maxilă de mici dimensiuni.
  • Nasul de dimeniune redusă – ca părţi constituente ale masivului facial, oasele nazale rămân şi ele subdezvoltate iar pomeţii se aplatizează.

Alte modificări ce apar în cadrul acestui sindrom sunt reprezentate de orbite de mici dimensiuni care sunt dublate de exoftalmie.
Aşadar, aspectul final va fi de ochi ieşiţi din orbite.

Spre deosebire de masivul maxilar care rămâne subdezvoltat, mandibula prezintă un aspect normal, în concordanţă cu vârsta.