Displazia cleido-craniana


Displazia cleido- craniană este o afecțiune genetică rară care afectează dinții și oasele, cum ar fi craniul, fața, coloana vertebrală, claviculele și membrele inferioare. Oasele persoanelor cu această afecțiune sunt mai fragile, iar de obicei, claviculele sunt absente. În plus, înălțimea este redusă, bosele frontale și parietale sunt accentuate, gâtul este lung și craniul mare.

Denumirea de ”displazie cleido-craniană” provine de la ”cleido”, care se referă la clavicule și ”cranian”, care se referă la craniu. Anomaliile craniului și claviculei, împreună cu anomaliile dentare, sunt principalele caracteristici ale displaziei cleido-craniene.

Tulburările dentare afectează sever aceste persoane, care se confruntă cu dinți supranumerari, tulburări de erupție ale dinților permanenți sau de poziție. Smalțul este subțire, insuficient mineralizat, ceea ce duce la formarea cariilor rapid. Ocluzia dentară este si ea afectată, cel mai adesea înâlnindu-se malocluzia la persoanele cu această afecțiune. La nivelul oaselor maxilare se poate observa bolta palatină adâncă, iar în unele situații, poate apărea și despicătura palatină la naștere.

Cauza apariției displaziei cleido-craniene este o mutație a genei CBFA1 de pe cromozomul 6p21, genă care are rol în formarea osteoblastelor, celulele care formează osul în perioada de dezvoltare a acesuia, precum și în maturarea condrocitelor, cele care formează cartilajul. Afecțiunea este autozomal dominantă. Există 50% șanse ca copilul să sufere de boală dacă un părinte a fost diagnosticat la rândul lui, cu displazie cleido-craniană. Uneori, poate exista o mutație spontană și copilul poate prezenta semne ale bolii, deși părinții sunt normali.

Pe parcursul vieții vor fi necesare mai multe intervenții chirurgicale pentru a corecta anumite probleme cauzate de displazie. De asemenea, suplimentele cu vitamina C și D vor fi necesare pentru a întări oasele.

Tratamentul pentru această desplazie în sfera orală va necesita adesea o coordonare între chirurgii orali și maxilo-faciali, ortodonți și proteticiani, precum și medicul dentist generalist. Cu cât afecțiunea este descoperită mai devreme și poate fi tratată corespunzător, cu atât sunt mai mari șansele unui rezultat favorabil pentru pacient.

În funcție de problemele dentare prezente, o echipă de profesioniști în domeniul stomatologiei ar putea recomanda extracția dinților temporari rămași sau dinții supranumerari, precum și îndepărtarea osului care blochează dinții permanenți pentru a le permite să erupă. Tratamentul ortodontic trebuie, de asemenea, să fie atent coordonat pentru a se asigura că dinții vor fi aliniați și se vor potrivi corect. În plus, este posibil să fie necesar să se implice un protetician pentru a planifica înlocuirea dinților lipsă cu coroane sau punți dentare, în funcție de situația pacientului.

Acest sindrom rar poate prezenta mai multe provocări dentare, dar fiți siguri că echipa de profesioniști din domeniul medical și stomatologic poate proiecta un plan de tratament pentru a vă menține zâmbetul sănătos și frumos. Indiferent de orice anomalie dentară, este întotdeauna important să rămâneți la o rutină puternică de îngrijire orală, care include periajul și folosirea aței dentare de două ori pe zi cel puțin o dată pe zi.